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Miastenia grave

Farmácia dos EUA . 2022;47(10):15-16 .









Nervos que afetam doenças autoimunes

Miastenia grave (MG) é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico do corpo ataca seus receptores nervosos nos músculos. Afeta entre 35.000 e 60.000 indivíduos nos Estados Unidos. A MG tem maior prevalência em mulheres quando o início é antes dos 40 anos, mas maior prevalência em homens com mais de 50 anos. O sintoma mais comum é a fraqueza muscular generalizada que afeta os olhos, garganta, braços e pernas. Também pode afetar os músculos do sistema respiratório. Com o tratamento, aqueles com MG podem melhorar os sintomas e viver sem incapacidade significativa.





Aciona a desconexão do receptor de acetilcolina

A acetilcolina (ACh) é o neurotransmissor responsável por fazer com que os músculos se contraiam e relaxem. Liberada no final dos nervos motores, a ACh se liga aos receptores nos músculos, completando o sinal e causando a contração muscular. Na MG, os anticorpos criados pelo sistema imunológico do corpo prejudicam os receptores de ACh nos músculos, desencadeando uma desconexão. Esta ruptura é a causa da fraqueza muscular observada com MG.



A fraqueza muscular associada à MG flutua em gravidade. Ela piora com a atividade física e melhora após o repouso. A fraqueza muscular do MG pode ser mais perceptível à tarde ou ao final do dia após o esgotamento dos estoques de ACh nos músculos.



Os músculos mais comumente afetados levam aos sintomas típicos. A fraqueza nos olhos e nos músculos das pálpebras causa pálpebras caídas e visão dupla. Dificuldade em fazer expressões faciais é devido à fraqueza nos músculos faciais. Problemas para engolir ou mastigar e fala arrastada resultam de fraqueza nos músculos da garganta. Fraqueza generalizada nos braços, pernas e músculos do pescoço também são comumente experimentados por indivíduos com MG.

Diagnóstico MG claro, causa pouco clara

Não está claro o que causa a resposta autoimune que leva à MG. Muitos acreditam que pode ser precipitado por vários fatores, como infecções, cirurgia, imunização, calor, estresse emocional, gravidez, drogas (geralmente aminoglicosídeos, fluoroquinolonas, betabloqueadores e agentes bloqueadores neuromusculares) e agravamento de doenças crônicas.

A glândula timo desempenha um papel significativo na doença. O timo é uma pequena glândula no sistema linfático que produz e treina glóbulos brancos especiais chamados células T . As células T ajudam o sistema imunológico a combater doenças e infecções. Para alguns com MG, o timo é removido, o que melhora significativamente os sintomas.



O primeiro passo no diagnóstico é realizar testes de anticorpos para identificar a presença de ACh ou anticorpos tirosina quinase músculo-específicos que causam MG. Algumas pessoas não têm anticorpos detectáveis ​​e, nesses casos, a resposta muscular e os testes neurológicos ajudam no diagnóstico de MG.

O objetivo do tratamento é a remissão

A MG é uma doença crônica sem cura conhecida. Com o tratamento, muitas pessoas com MG podem atingir a remissão dos sintomas. A Miastenia Gravis Foundation of America divide aqueles com MG em cinco grupos com base nas características clínicas e na gravidade dos sintomas. Esses grupos também orientam a abordagem do tratamento, pois todos têm prognósticos e respostas diferentes à terapia.

A melhora nos sintomas de fraqueza muscular é alcançada com inibidores da acetilcolinesterase. Esses medicamentos aumentam o nível de ACh disponível na junção neuromuscular. O brometo de piridostigmina é o inibidor de ACh mais utilizado. Os efeitos colaterais mais comuns são cólicas abdominais, diarréia, espasmos musculares e cãibras musculares. Os imunossupressores, como os corticosteróides, são usados ​​para controlar a resposta imune e reduzir a inflamação.



Para indivíduos com anticorpos AChR+, três novos medicamentos que visam partes específicas do sistema imunológico foram aprovados para o tratamento da MG generalizada: Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) e Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).

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