Resumo de notícias pediátricas

Novo câncer de fígado pediátrico de alto risco identificado

Até recentemente, quase todos os cânceres hepáticos pediátricos eram classificados como hepatoblastoma (HB) ou carcinoma hepatocelular (HCC). No entanto, patologistas pediátricos observaram que alguns tumores hepáticos têm características histológicas que não se encaixam facilmente em nenhum desses dois modelos de carcinoma. Esses cânceres são menos propensos a responder à quimioterapia e os resultados dos pacientes são ruins.

O primeiro autor Dr. Pavel Sumazin, professor associado de pediatria no Baylor College of Medicine e no Texas Children's Cancer and Hematology Center, e seus colegas procuraram caracterizar melhor esse câncer de alto risco, relatando suas descobertas no Revista de Hepatologia .

Os pesquisadores examinaram os perfis moleculares dos tumores, incluindo alterações genéticas e perfis de expressão gênica. Eles descobriram que esses perfis não se encaixam nas categorias moleculares HB ou HCC. Em vez disso, esses tumores exibiram características moleculares recorrentes que foram observadas tanto em HBs quanto em HCCs. Eles designaram esses tumores como hepatoblastomas com características de carcinoma hepatocelular (HBCs).

A equipe também examinou os tratamentos e os resultados do HBC e descobriu que eles tendiam a ser mais resistentes à quimioterapia padrão e tinham resultados ruins quando não tratados com abordagens cirúrgicas mais agressivas, incluindo transplante. Com base em suas descobertas, a equipe propôs um algoritmo de diagnóstico para estratificar os HBCs e orientar o tratamento especializado.

“Nossas descobertas destacam a importância dos testes moleculares para classificar com precisão esses tumores para otimizar as recomendações de tratamento no momento do diagnóstico inicial”, disse Dolores López-Terrada, autora correspondente do artigo, professora de patologia, imunologia e pediatria da Baylor , e chefe da divisão de medicina genômica no Texas Children's. “Nossa análise sugeriu que crianças com HBCs podem se beneficiar de estratégias de tratamento que diferem das diretrizes para pacientes com hepatoblastoma e carcinoma hepatocelular”.

Combinação de medicamentos para obesidade e diabetes mais eficaz do que a terapia única?

Pesquisadores canadenses e alemães estão se unindo para identificar novas combinações de medicamentos para tratar pessoas com obesidade e diabetes tipo 2. O objetivo é desenvolver prescrições personalizadas que sejam mais eficazes do que medicamentos isolados e que possam substituir tratamentos mais invasivos, como a cirurgia bariátrica, principalmente para crianças.

“Como endocrinologista pediátrico, posso dizer que estamos vendo cada vez mais diabetes tipo 2 em crianças e adolescentes, e parece ser uma forma mais agressiva do que o diabetes de início adulto, então precisamos de melhores terapias para alcançar ainda mais eficácia e grau de perda de peso”, disse a Dra. Andrea Haqq, professora da Faculdade de Medicina e Odontologia da Universidade de Alberta (U of A).

Os pesquisadores publicaram recentemente um artigo que examina o potencial de várias drogas que controlam as incretinas. Esses hormônios metabólicos estimulam o corpo a produzir insulina e usá-la de forma eficaz. Eles também suprimem o apetite para controlar o açúcar no sangue e reduzir o peso. Os pesquisadores concluem que a combinação dos medicamentos tem várias vantagens, incluindo maior eficácia em pelo menos alguns pacientes e menos efeitos colaterais.

Mesmo uma perda de peso de 5% é considerada clinicamente significativa, e os pacientes em alguns dos ensaios de drogas combinadas estão atingindo 10% ou 15%, disse o Dr. Haqq, que é membro do Alberta Diabetes Institute e do Women and Children's Health Research Institute. . O laboratório do Dr. Haqq está colaborando com o de Timo Müller, diretor do Instituto de Diabetes e Obesidade do Centro de Diabetes Helmholtz e pesquisador do Centro Alemão de Pesquisa em Diabetes em Munique.

Como parte da colaboração com a equipe de Müller, o primeiro autor Qiming Tan, candidato a doutorado na Faculdade de Medicina e Odontologia da U of A, estudará por um período na Alemanha e um estudante alemão ingressará no laboratório do Dr. Haqq.

Dr. Haqq e Ms. Tan recomendam mais pesquisas para identificar por que alguns indivíduos respondem de forma diferente aos medicamentos. Alguns grupos raciais e étnicos carregam uma carga desproporcional de obesidade e diabetes tipo 2, disseram eles, então mais participantes desses grupos são necessários nos ensaios. Outros estudos também devem se concentrar em como as diferenças no sexo biológico afetam a eficácia e a segurança dos medicamentos.

Além das combinações de medicamentos, os pesquisadores estão procurando soluções não farmacológicas, como a adição de fibras à dieta de uma pessoa pode retardar o ganho de peso e melhorar a eficácia dos medicamentos para diabetes existentes.

Algumas crianças com escoliose de paralisia cerebral podem não precisar de cirurgia pélvica

Um novo estudo da Michigan Medicine descobriu que algumas crianças com paralisia cerebral e escoliose não precisam de fixação pélvica quando submetidas a tratamento com haste de crescimento, potencialmente evitando várias complicações.

Usando dados de cerca de 20 sistemas de saúde, os pesquisadores analisaram quase 100 pacientes pediátricos com paralisia cerebral e escoliose tratados com implantes amigáveis ​​ao crescimento, nos quais hastes expansíveis são inseridas nas costas para ajudar a controlar a curvatura da coluna vertebral enquanto ainda permitem que a coluna cresça. Eles descobriram que, para crianças com inclinação pélvica e inclinação da coluna lombar inferior a 10 graus, a pelve não precisava ser incluída ao inserir hastes de crescimento. Os resultados são publicados em Deformidade da Coluna .

“Inserir parafusos na pélvis para ancorar as hastes em crescimento não é benigno; parafusos nessa área tendem a ser mais proeminentes”, disse G. Ying Li, MD, principal autor do artigo e cirurgião ortopédico pediátrico do Hospital Infantil CS Mott da Universidade de Michigan Health.

“Parafusos proeminentes podem ser dolorosos e também podem causar ruptura da pele sobrejacente, levando à infecção. No passado, também houve uma alta taxa de falha desses parafusos. Por essas razões, é importante entender quais crianças têm inclinação suficiente na pélvis e na coluna lombar inferior para se beneficiar da ancoragem das hastes na pélvis.”

Crianças com paralisia cerebral têm controle nervoso e muscular anormal, e muitas delas são cadeirantes. Quando eles desenvolvem escoliose, a curva da coluna tende a ser mais longa e mais ampla do que aqueles sem a doença. A curva pode se estender para a pelve, afetando o equilíbrio em pé e sentado e causando pressão que pode tornar o sentar mais doloroso ou levar à ruptura da pele.

Os pacientes tratados com hastes em crescimento requerem mais de uma cirurgia, e a maioria das crianças eventualmente precisa de uma fusão espinhal. O tratamento favorável ao crescimento já está associado a mais complicações do que uma única fusão espinhal. Para pacientes com paralisia cerebral que têm uma inclinação pélvica pequena o suficiente, disse o Dr. Li, é benéfico evitar a inserção de parafusos na pelve nos estágios iniciais do tratamento favorável ao crescimento.

“Embora tenhamos visto algumas crianças com hastes em crescimento ancoradas na coluna que mais tarde precisaram ter as hastes ancoradas na pélvis, inserimos esses parafusos pélvicos quando as crianças estavam passando pelo procedimento final de fusão espinhal”, disse ela.

“Essas descobertas fornecem aos colegas cirurgiões mais informações para ajudar os pacientes a evitar complicações enquanto ainda corrigem uma curva que pode afetar a qualidade de vida, a dor e o desenvolvimento pulmonar de crianças com paralisia cerebral”.

Líquido do ouvido médio comum em crianças em ventiladores

Bebês e crianças pequenas que precisam de uma traqueostomia – um tubo inserido cirurgicamente na traqueia para ajudar a aliviar problemas respiratórios – correm um alto risco de acumular líquido atrás do tímpano quando estão em um ventilador. Essa é a conclusão de um estudo publicado no Revista Internacional de Otorrinolaringologia Pediátrica por cirurgiões de cabeça e pescoço da UT Southwestern. Esse acúmulo de fluido, chamado de efusão do ouvido médio (MEE), pode colocá-los em risco de infecções no ouvido, perda auditiva e atrasos no desenvolvimento da fala e da linguagem.

“Na maior parte do tempo em que essas crianças estão sendo cuidadas, o foco está em problemas pulmonares e cardíacos mais urgentes”, disse o líder do estudo Stephen R. Chorney, MD, MPH, professor assistente de otorrinolaringologia – cirurgia de cabeça e pescoço na UTSW e Otorrinolaringologista Pediátrica da Saúde da Criança. “Mas nosso estudo sugere que também devemos estar atentos a coisas que podem parecer mais triviais, como efusões de ouvido, porque podem afetar as habilidades de comunicação e os marcos de desenvolvimento em uma população vulnerável de crianças”.

Muitas crianças pequenas que necessitam de traqueostomia nasceram prematuramente com pulmões subdesenvolvidos ou vias aéreas estreitas. Nesses casos, os médicos podem conectar um ventilador mecânico – uma forma de suporte à vida para ajudar a criança a respirar – ao tubo de traqueostomia.

MEE é um problema comum para todas as crianças. Quase uma em cada 10 crianças tem tubos de ouvido colocados para ajudar a limpar esse fluido, tratar infecções e reduzir a perda auditiva. Dr. Chorney e seus colegas suspeitaram, com base em suas próprias observações, que crianças dependentes de traqueostomia em um ventilador podem estar em maior risco de MEE.

O estudo acompanhou 94 crianças que receberam traqueostomia antes dos 2 anos de idade no Children's Medical Center Dallas entre 2015 e 2020. Em média, as crianças foram submetidas à traqueostomia aos 5 meses de idade e, então, obtiveram periodicamente testes auditivos para determinar a presença de MEE. Nos 2 anos após a traqueostomia, 74% das crianças que necessitaram de ventilação mecânica desenvolveram pelo menos um MEE, enquanto apenas 31% das que não estavam no ventilador desenvolveram um MEE. Ao controlar a idade, o diagnóstico de síndrome craniofacial e os resultados dos testes auditivos do recém-nascido, a ventilação mecânica predisse a presença de um MEE. Além disso, entre todas as crianças com traqueostomia, 80% dos MEEs persistiram por pelo menos vários meses entre vários exames auditivos.

“Esta informação nos permite ter um ponto de referência objetivo ao nos comunicarmos com os pais”, disse Dr. Chorney. “Sabemos que este é um fenômeno comum e podemos considerar tubos de ouvido em algumas dessas crianças”.

Como a colocação de tubos auriculares requer anestesia geral, algumas crianças com traqueostomia em suporte ventilatório podem não ser boas candidatas para o procedimento, e os novos dados ajudam os médicos a avaliar riscos e benefícios. Em estudos futuros, Dr. Chorney gostaria de explorar o impacto dos MEEs na audição e comunicação nesta população.

“O que esperamos é que, se formos mais vigilantes com a triagem e a abordagem de MEEs nessas crianças, resultados positivos no desenvolvimento da fala e da linguagem possam ser alcançados”, disse ele. “Mas precisamos de mais dados sobre isso.”

Algumas cirurgias de epilepsia podem causar dores de cabeça crônicas

Os cirurgiões que observam o acúmulo persistente de fluido após desconectar as áreas epiléticas e saudáveis ​​do cérebro devem pensar duas vezes antes de instalar shunts de drenagem não programáveis ​​de baixa pressão, de acordo com um estudo co-autor do neurocirurgião pediátrico e de epilepsia de Rutgers, Yasunori Nagahama, que descobriu que dores de cabeça crônicas podem resultar desses procedimentos.

O estudo em Neurocirurgia Operatória acompanharam 70 crianças submetidas a uma cirurgia de corte de conexão, conhecida como hemisferotomia funcional para epilepsia intratável, entre 1994 e 2018 para ver se a inserção de derivações de drenagem permanente após a cirurgia aumentava a tendência do cérebro de se deslocar pelo crânio após a cirurgia.

A hemisferotomia muitas vezes elimina convulsões em pacientes juvenis cuja epilepsia afeta um lado (ou hemisfério) do cérebro, removendo alguns tecidos e cortando as conexões entre os hemisférios saudáveis ​​e hiperativos. No entanto, a remoção do tecido reduz a pressão local, fazendo com que o tecido cerebral remanescente se desloque para a zona de baixa pressão. Essa mudança pode causar dores de cabeça persistentes e outros problemas.

O estudo é o primeiro a examinar se os shunts, que permitem que o excesso de líquido cefalorraquidiano seja drenado para a cavidade abdominal, aumentam o deslocamento cerebral e, em caso afirmativo, se certos tipos de shunts o aumentam mais do que outros.

As medições iniciais do estudo do desvio cerebral médio da linha média foram comparáveis ​​em pacientes com e sem desvio, mas as medições finais foram de 16,3 milímetros em crianças desviadas e 9,7 milímetros em crianças não desviadas. Investigações adicionais feitas pelo Dr. Nagahama e colegas da Universidade da Califórnia, em Los Angeles, sugerem que a pressão insuficiente em algumas válvulas de abertura de derivação criou o aumento do deslocamento cerebral.

Os pacientes cujos shunts exigiam pressão acima da média para abrir suas válvulas e drenar o fluido se saíram de forma comparável a pacientes não shunts. Os pacientes cujos shunts tinham pressão de abertura da válvula abaixo da média experimentaram um deslocamento cerebral médio de 18,7 milímetros. Os pesquisadores também descobriram que as válvulas de derivação não programáveis ​​estavam associadas a um deslocamento cerebral elevado – 18,9 milímetros – enquanto as válvulas programáveis ​​não.

“A descoberta de que as derivações como um todo aumentam o deslocamento cerebral da linha média é interessante, mas não acionável”, disse o Dr. Nagahama, diretor de cirurgia de epilepsia pediátrica da Escola de Medicina Robert Wood Johnson da Rutgers University. “Você tem que instalar shunts quando há acúmulo crônico de líquido cefalorraquidiano.”

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